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雷尔氏综合征

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Reye's syndrome
症状呕吐、人格改变、意识错乱、癫痫、意识丧失[1]
类型综合征、脑病变、全身性疾病[*]、疾病
病因阿司匹林
分类和外部资源
医学专科小儿科
ICD-118E46
ICD-9-CM331.81
DiseasesDB11463
MedlinePlus001565
eMedicine803683
Orphanet3096
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雷伊氏综合征（Reye's syndrome），又称雷氏综合征，是会快速进展的脑部疾病[2]。症状包括呕吐、精神混乱、癫痫发作、失去意识（英语：Unconsciousness）[1]。虽然一般也会有肝毒性（英语：hepatic toxicity），但多半不会有黄疸的症状[2]。罹患雷氏综合征的病患死亡率是20%至40%，其余的病患约有三分之一有明显的脑损伤[2][3]。

雷氏综合征的病因尚不清楚[2]，通常是在病毒感染疾病（例如流行性感冒或水痘）康复后开始出现[1]，约90%的儿童病患都和使用阿司匹林有关[2]，遗传性代谢缺陷也是风险因子之一[3]。血液检查会发现高血氨（英语：Hyperammonemia）、低血糖及凝血酶原时间加长的情形[2]。多半也有肝肿大的症状[2]。

预防雷氏综合征最直接的方法为避免对孩童施用阿司匹林[1]。当不再对孩童施用阿司匹林后，雷氏综合征的发生率减少90%以上[2]。早期诊断有助于愈后结果[1]，而治疗方式则采取支持性疗法[1]，另外也会考虑使用甘露醇（Mannitol）以减轻脑水肿[2]。

澳洲病理学家Douglas Reye（英语：Douglas Reye）在1963年首次对此综合征作出了详尽的描述[4]。此综合征最常影响孩童，据统计每年有少于100万名的孩童罹患此症[2]。因发现此综合征与阿司匹林有关，故原先对于孩童可给予阿司匹林的一般用药建议已被废止，只有治疗川崎氏病时才允许使用[3]。

成因

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发病原因不明。此病被称作“综合征”因为医生会依据很多不同的临床病征来断症。不过，在美国，该症较普遍出现在流感或水痘等病毒引起的疾病之后。至少有五项发表在美国医学期刊的研究[5]（其中包括一项由阿司匹林药厂赞助的研究[6]）证实，使用阿司匹林治疗流感疾病与出现美国雷尔氏综合征有关。[5]美国疾病控制与预防中心、美国公共卫生署、美国儿科医学会和美国食品药品监督管理局均建议不应向19岁以下发热的病人处方阿司匹林及含有阿司匹林的药物。至于英国，药物安全委员会建议不应向16岁以下病者处方阿司匹林，除非是川崎氏病或防止血块形成。[7]

该症所带来的严重病征相信与肝脏等器官的线粒体胞器受破坏有关。然而，绝大部分感染水痘或流感病毒的儿童纵使服用阿司匹林也不会出现该症，而被诊断出患雷尔氏综合征者也不一定曾服用阿司匹林。

历史

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名称来自R. Douglas Reye（雷伊）医生，他与澳洲医生Graeme Morgan和Jim Baral在1963年于英国医学期刊柳叶刀率先发表该症的研究报告。[8]同样在1963年，George Johnson（约翰逊）与同事在一次B型流感爆发的调查报告中，载有16名幼童神经受损，其中4名出现类似雷尔氏综合征的病征，故有医生又称此症为雷伊氏-约翰逊综合征。其实，该疾的出现可追溯至1929年的病例。

1970年代末至1980年代初，俄亥俄州、密歇根州和亚利桑那州的研究[5]指出，使用阿司匹林治疗上呼吸道感染或水痘可能引致该症。1980年起，美国疾病控制与预防中心提醒医生及家长雷尔氏综合征与使用阿司匹林治疗水痘或病毒引致疾病有关。1986年，美国食品药品监督管理局要求含有阿司匹林的药物贴上雷尔氏综合征警告标签。

症状

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雷尔氏综合征可分五期病发：

后果

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成人罹患的个案少之又少，而往往能完全康复，肝脏和脑部功能在两星期内回复正常。但对于儿童尤其婴儿则会出现中度至严重的永久脑部损害。1981至1997年间，美国的个案中有超过30%死亡。

鉴别诊断

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以下疾病也会表现出类似的病征。

个案统计

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雷尔氏综合征几乎只出现在青少年或幼童身上，成人病例罕见，而且成人患者的神经和肝脏通常不会受永久损害。在美国，该病的监控集中在18岁以下病人身上。

自美国疾病控制与预防中心在1980年起提醒医生和家长后，美国出现雷尔氏综合征的宗数开始下降。1980至1997年间，该症在美国有纪录的个案由1980年的555宗下降至1994年起每年约2宗。93%的个案在3星期前曾出现病毒感染疾病。而在1991至1994年间，每年因该症而住院的比率为每100万18岁以下人口0.2至1.1个。

1980年代，英国的研究发现该症与阿司匹林有关联[9]1986年6月，英国药物安全委员会发出警告，呼吁不要给12岁以下儿童处方阿司匹林，并在药物上加上标签。自此以后，英国的有纪录雷尔氏综合征个案下降，由1983/84年每10万12岁以下人口0.63个，降至1990/91年0.11个。

法国一项由1995年11月至1996年11月的全国调查发现，9个患有雷尔氏综合征的儿童，其中8个曾服用阿司匹林。其后，当地的医学组织向公众和医生发出相关的警告[10]

注释

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  1. ^ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 NINDS Reye's Syndrome Information Page. NINDS. 2009-09-25 [2016-08-08]. （原始内容存档于2016-08-01）. 
  2. ^ 2.00 2.01 2.02 2.03 2.04 2.05 2.06 2.07 2.08 2.09 Pugliese, A; Beltramo, T; Torre, D. Reye's and Reye's-like syndromes.. Cell biochemistry and function. October 2008, 26 (7): 741–6. PMID 18711704. doi:10.1002/cbf.1465. 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 Schrör, K. Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence.. Paediatric drugs. 2007, 9 (3): 195–204. PMID 17523700. doi:10.2165/00148581-200709030-00008. 
  4. ^ McMillan, Julia A.; Feigin, Ralph D.; DeAngelis, Catherine; Jones, M. Douglas. Oski's Pediatrics: Principles & Practice. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2006: 2306. ISBN 9780781738941. （原始内容存档于2016-08-15） （英语）. 
  5. ^ 5.0 5.1 5.2 Mortimer EA. Reye's syndrome, salicylates, epidemiology, and public health policy. JAMA. 1987, 257 (14): 941. PMID 3820516. 
  6. ^ Forsyth BW, Horwitz RI, Acampora D; et al. New epidemiologic evidence confirming that bias does not explain the aspirin/Reye's syndrome association. JAMA. 1989, 261 (17): 2517–24. PMID 2704111. 
  7. ^ 2.9 Antiplatelet drugs. British National Formulary for Children. British Medical Association and Royal Pharmaceutical Society of Great Britain. 2007: p.151. 
  8. ^ Reye RD, Morgan G, Baral J. Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A Disease entity in childhood. Lancet. 1963, 2: 749–52. PMID 14055046. 
  9. ^ Hall SM, Plaster PA, Glasgow JF, Hancock P. Preadmission antipyretics in Reye's syndrome. Arch. Dis. Child. 1988, 63 (7): 857–66. PMID 3415311. 
  10. ^ Autret-Leca E, Jonville-Béra AP, Llau ME; et al. Incidence of Reye's syndrome in France: a hospital-based survey. Journal of clinical epidemiology. 2001, 54 (8): 857–62. PMID 11470397. 

参考文献

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  • Autret-Leca E, Jonville-Bera AP, Llau ME, et al. Incidence of Reye’s syndrome in France: a hospital-based survey. J Clin Eoidemiolo 2001; 54:857-862.
  • Belay ED, Bresee JS, Holman RC, et al. Reye’s syndrome in the United States from 1981 through 1997. NEJM 1999;340(18)1377-1382.
  • Forsyth BW, Horwitz RI, Acampora D, et al. New epidemiologic evidence confirming that bias does not explain the aspirin/Reye’s syndrome association. JAMA. 1989;261:2517-2524.
  • Hall SM, Plaster PA, Glasgow JFT, Hancock P. Preadmission antipyretics in Reye’s syndrome. Arch Dis Child 1988;63:857-866.
  • Hurwitz ES, Barrett MJ, Bergman D, et al. Public Health Service study of Reye’s syndrome and medications: Report of the main study. JAMA 1987;257:1905-1911.
  • Johnson GM, Scurletis TD, Carroll NB. A study of sixteen fatal cases of encephalitis-like disease in North Carolina children. N C Med J 1963;24:464-73.
  • Kauffman RE. (Reye's syndrome and salicylate use, by Karen M. Starko, MD, et al, Pediatrics, 1980;66:859-864; and National patterns of aspirin use and Reye syndrome reporting, United States, 1980 to 1985, by Janet B. Arrowsmith et al, Pediatrics, 1987;79:858-863.) 1998. Pediatrics 102:259-262.
  • “Labeling for oral and rectal over-the-counter drug products containing aspirin and nonaspirin salicylates; Reye’s syndrome warning, Final Rule.” Federal Register 68 (17 April 2003):18861-18869.
  • Mortimer EA. Reye’s syndrome, salicylates, epidemiology, and public health policy. JAMA 1987;257(14):1941.
  • Reye RDK, Morgan G, Basal J. Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A disease entity in childhood. Lancet 1963;2:749-52.
  • Suchy Frederick J., Ronald J. Sokol, William F. Balistreri (eds), 2007, Liver Disease in Children, Cambridge University Press, ISBN 0-521-85657-4
  • Sullivan KM, Belay ED, Durbin RE, et al. Epidemiology of Reye’s syndrome, United States, 1991-1994: Comparison of CDC surveillance and hospital admission data. Neruoepidemiology 2000;19:338-344.
  • Surgeon General’s advisory on the use of salicylates and Reye syndrome. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 1982;31:289-90.

外部链接

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