高脂血症
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| 高脂血症 (Hyperlipidemia) | |
|---|---|
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| 一个4毫升样品的高脂血，无离心静置四小时后，其脂质分离至管上半部（样品在EDTA真空采血管中） | |
| 类型 | 血脂异常、代谢疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 心血管 |
| ICD-11 | 5C80 |
| ICD-10 | E78 |
| ICD-9-CM | 272.0-272.4 |
| DiseasesDB | 6255 |
| MeSH | D006949 |
| Orphanet | 181422、181422 |
高脂血症（Hyperlipidemia，英式英文为 Hyperlipidaemia）又称高脂蛋白血症（Hyperlipoproteinemia），俗称血脂过高、高血脂，是指涉及血液任何或所有脂类以及又或脂蛋白异常升高水平的情况[1]，是血脂异常（Dyslipidemia）最常见的形式（其中包括任何异常脂质水平）。脂质（脂溶性分子）由 载脂蛋白运送。 载脂蛋白密度及结构类型决定该载脂蛋白如何对代谢产生影响。血中脂质(Lipid)主要的成分有胆固醇(cholesterol; CE)、三酸甘油酯(triglyceride; TG)与含磷脂类(phospholipid)，因不溶于水，必须先与载脂蛋白AІ、载脂蛋白B100结合成可溶性的脂蛋白(Lipoprotein)才可运行于血液中，输送到全身各部位。高密度脂蛋白(HDL-C)可以移除血液中多的胆固醇，而低密度脂蛋白(LDL-C)含有大量胆固醇，容易造成动脉粥样硬化。[2][3]。
脂蛋白依其组成及密度之不同可分为五类：乳糜微粒(chylomicron; CM)、极低密度脂蛋白(very low density lipoprotein; VLDL)、低密度脂蛋白(low density lipoprotein; LDL)、中密度脂蛋白(intermediate density lipoprotein; IDL)、高密度脂蛋白(high density lipoprotein; HDL。[2][3]。
高脂血症分为“原发性”和“继发性亚型”。原发性高脂血症通常来自于遗传原因（例如在受体蛋白中的突变），而继发性高脂血症的产生是由于其它的原因，如糖尿病。脂质和脂蛋白异常是在一般人群较常见的，并且被认为是心血管疾病的一个改变的危险因素、起于动脉粥样硬化对它们发生影响。此外，某些形式的高脂血症可能诱发急性胰腺炎[2]。
病原学/病因学
[编辑]流行病学
[编辑]病生理学
[编辑]组织病理学
[编辑]病史询问与理学检查
[编辑]测量与评估手段
[编辑]分类
[编辑]家族性(原发性)
[编辑]| 高脂蛋白血症 | OMIM | 同义词 | 缺陷 | 增加的脂蛋白 | 主要症状 | 治疗 | 血清外观 | 预估的流行程度 | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| I 型 | a | 238600 | Buerger-Gruetz综合征或家族性高胆固醇血症 | 脂蛋白酯酶 (LPL)减少 | 乳糜微粒 | 急性胰腺炎, 视网膜脂血症, 皮肤出现黄色瘤, 肝脾肿大 | 饮食控制 | 顶层奶油状 | 1/1,000,000[4] |
| b | 207750 | 家族性载脂蛋白CII缺乏症 | 载脂蛋白CII减少 | ||||||
| c | 118830 | 血液中的脂蛋白酯酶抑制剂 | |||||||
| II 型 | a | 143890 | 家族性高胆固醇血症 | 低密度脂蛋白受体数量不足 | 低密度脂蛋白 | 黄色瘤, 老年环, 肌腱黄色瘤 | 胆汁螯合剂, 他汀、 烟酸 | 澄清 | 杂合子几率为1/500 |
| b | 144250 | 家族性混合型高脂血症 | 低密度脂蛋白受体减少和载脂蛋白B100增加 | 低密度脂蛋白 和极低密度脂蛋白 | 他汀类, 烟酸, 贝特类 | 澄清 | 1/100 | ||
| III 型 | 107741 | 家族性异常β脂蛋白血症 | Defect in Apo E 2 synthesis | IDL | 结节性黄瘤，发疹性黄瘤，掌黄瘤 | 贝特类药物, 他汀类药物 | 浑浊 | 1/10,000[5] | |
| IV 型 | 144600 | 家族性高甘油三酯血症 | VLDL生成增加并且清除率减低 | VLDL | 高水平时会导致胰腺炎 | 贝特类, 烟酸, 他汀类 | 浑浊 | 1/100 | |
| V 型 | 144650 | VLDL生成增加并且LPL减少 | VLDL和乳糜颗粒 | 烟酸, 贝特类 | 顶层奶油状和底层浑浊 | ||||
高脂蛋白血症Ⅰ型
[编辑]高脂蛋白血症II型
[编辑]IIa型
[编辑]IIb型
[编辑]高脂蛋白血症Ⅲ型
[编辑]高脂蛋白血症Ⅳ型
[编辑]高脂蛋白血症V型
[编辑]未分类的家族型
[编辑]后天性(继发性)
[编辑]后天性的高脂血症（也称为继发性"异常脂蛋白血症"(dyslipoproteinemia)）常常摹拟原发性高脂血症的形式，并且可以具有相似的结果。[7]
治疗/处置
[编辑]人体内各组织细胞都含有丰富的胆固醇，才能维持正常的生理功能，胆固醇的功能如构成人体细胞膜的重要成分，是固醇类荷尔蒙、维生素D及胆汁的最主要原料。 因此，降低血脂肪〈特别是第Ⅱ型)首先应重视饮食疗法，减少胆固醇食物（如蛋黄、动物内脏、海鲜类）之摄取，多摄取含不饱和性脂肪酸之食物（植物油如橄榄油或葵花子油等）；另外，维持标准体重、避免吸烟及喝酒、养成良好运动习惯，对降血脂也有助益[2][3]。已有很多证据发现植物中的植固醇及富含Ω-3脂肪酸的食物有益下降总胆固醇 .[8]
抗高血脂药物(antihyperlipidemic drugs)之治疗机转主要分为以下三大点： 1. 降低体内合成总胆固醇。 2. 加速分解脂蛋白与促进排除胆固醇。 3. 增加HDL含量与抑制胆固醇吸收。
降血脂药物可依不同机转分为以下七大类: [2][3][9][10]。
第一类:降低胆固醇的生合成—Statins类：HMG-CoA还原酶抑制剂，例如:Atorvastatin(Lipitor® )、Lovastatin(Mevacor® )。
第二类:阻挡NPC1L1运送蛋白的作用，从而干扰胆固醇与脂质在肠道的吸收，当服药者对Statins没有治疗作用或产生过敏反应时给予:Ezetimibe (Ezetrol® ); Orlistat（Xenical®；罗氏鲜® ；俗名：让你酷）;β-Sitosterol 。
第三类:抑制PCSK9酶在LDL接收器上的分解作用，从而增加LDL接收器的数量并加速LDL在血清中的排除，例如：Evolocumab(Repatha® )。
第四类:Nicotinic acid（Niacin；烟碱酸；Vit.B3）；Acipimox (Olbetam®)--为维生素B3制剂，大剂量可抑制脂肪组织之脂肪分解作用(lipolysis)，降低血浆及肝脏中的脂肪酸浓度，减少肝脏三酸甘油酯及VLDL之合成与分泌，间接降低血中LDL量；又可增加HDL的浓度，加速组织排除胆固醇。
第五类:促进胆固醇的排除—胆酸结合树脂，例如:Cholestyramine(Questran® )。
第六类:加速低密度脂蛋白的分解，例如:Gemfibrozil (Lopid®)—纤维酸(Fibrates) 类药物--Fenofibrate(Tricor® ); Clofibrate。
第七类：其他:Probucol (Lurselle® )--促进周边组织合成apoprotein E(apoE)，并将LDL移向肝脏代谢 。
鉴别诊断
[编辑]预后/疾病进展状况
[编辑]并发症
[编辑]参见
[编辑]- 高脂蛋白血症亚型黄色瘤变异列表(List of xanthoma variants associated with hyperlipoproteinemia subtypes)
- 混合性高脂血症(Combined hyperlipidemia)
- 家族性高甘油三脂血症(Familial hypertriglyceridemia)
注释
[编辑]- ^ thefreedictionary.com > hyperlipidemia （页面存档备份，存于互联网档案馆） Citing:*Dorland's Medical Dictionary for Health Consumers. 2007 by Saunders, an imprint of Elsevier *The American Heritage Medical Dictionary. 2007, 2004 by Houghton Mifflin Company.
- ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Katzung and Trevor. 35. Agents used in Dyslipidemia 13th ed. San Francisco: McGraw Hill. 2015. ISBN 9781259252907.
- ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 蔡秋帆、汤念湖、王耀宏合著. 藥理學 2014. 新文京开发有限公司. 2014.
- ^ Hyperlipoproteinemia, Type I 互联网档案馆的存档，存档日期2012-03-27. from Centre for Arab Genomic Studies. Retrieved July 2011. Citing: "About 1:1,000,000 people are affected with Hyperlipoproteinemia type I worldwide with a higher prevalence in some regions of Canada."
- ^ Fung, M.; Hill, J.; Cook, D.; Frohlich, J. Case series of type III hyperlipoproteinemia in children. Case Reports. 2011, 2011: bcr0220113895. doi:10.1136/bcr.02.2011.3895.
- ^ New Product Bulletin on Crestor® (rosuvastatin) 互联网档案馆的存档，存档日期2011-09-27.
- ^ Chait A, Brunzell JD. Acquired hyperlipidemia (secondary dyslipoproteinemias). Endocrinol. Metab. Clin. North Am. June 1990, 19 (2): 259–78. PMID 2192873.
- ^ Thompson, GR. Management of dyslipidaemia. Heart (British Cardiac Society). 2004, 90 (8): 949–55. PMC 1768388
. PMID 15253984. doi:10.1136/hrt.2003.021287.
- ^ Mattar M, Obeid O. Fish oil and the management of hypertriglyceridemia. Nutr Health. 2009;20(1):41-9.
- ^ Michos, Erin D.; McEvoy, John W.; Blumenthal, Roger S. Lipid Management for the Prevention of Atherosclerotic Cardiovascular Disease. New England Journal of Medicine. 2019-10-17, 381 (16): 1557–1567 [2019-12-22]. ISSN 0028-4793. doi:10.1056/NEJMra1806939. （原始内容存档于2019-12-12）.
