抗磷脂症候群
| 抗磷脂症候群 | |
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| 又稱 | Hughes syndrome[1] |
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| Micrograph showing an advanced thrombotic microangiopathy, as may be seen in ALPA syndrome. Kidney biopsy. PAS stain. | |
| 類型 | 自體免疫性疾病、autoimmune disease of cardiovascular system[*]、疾病 |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 風濕病學 |
| ICD-11 | 4A45 |
| ICD-10 | D68.6 (ILDS D68.810) |
| ICD-9-CM | ICD9 289.81 |
| OMIM | 107320 |
| DiseasesDB | 775 |
| eMedicine | med/2923 |
| MeSH | D016736 |
抗磷脂症候群（antiphospholipid syndrome，APS，APLS）又稱抗磷脂抗體綜合症（antiphospholipid antibody syndrome），是血液循環中存在對抗陰離子磷脂蛋白複合物的自體抗體——抗磷脂抗體（antiphospholipid antibody，APA），進而造成一種獲得性的血栓形成疾病。抗磷脂抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質發生免疫反應的抗體，主要有 狼瘡抗凝物（lupus anticoagulant，LA）、 抗心磷脂抗體（anticardiolipin antibody，ACA）、抗磷脂酸抗體和抗磷脂酰絲氨酸抗體等。
此病由於人體免疫系統產生的 APA 主要作用在血管內皮細胞與血小板的細胞膜成分磷脂，因而發生異常的自體免疫反應。主要徵狀有動脈或者靜脈血管栓塞、血小板減少以及與懷孕相關的胎死腹中、早產和自發性流產等，同時伴有抗心磷脂或者狼瘡抗凝物實驗持續陽性。
患者體內免疫功能失調會產生多種自體抗體。這些抗體引起血小板減少，同時破壞血管內皮細胞的完整性，導致血栓形成。懷孕婦女由於胎盤動靜脈發生血栓，從而使得胎盤供血受阻，導致流產。
參考文獻
[編輯]- Triona Holden. Positive Options for Antiphospholipid Syndrome (APS): Self-Help and Treatment. Hunter House (CA). 2003. ISBN 0-89793-409-1.
- Kay Thackray. Sticky Blood Explained. Braiswick. 2003. ISBN 1-898030-77-4. A personal account of dealing with the condition.
- Graham R V Hughes. Understanding Hughes Syndrome: Case Studies for Patients. Springer. 2009. ISBN 1-84800-375-7. 50 case studies to help you work out whether you have it.
- 原發性抗磷脂症候群診療指南 （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）
外部連接
[編輯]- APS Foundation of America, Inc. （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）
- Hughes Syndrome Foundation （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館）
- Hughes Syndrome: simple to treat but all too often ignored （頁面存檔備份，存於互聯網檔案館） - Interview with Hughes; The Telegraph, 2 February 2009; Accessed 18 November 2016
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- ^ Hughes, Graham; Khamashta, Munther A. Hughes Syndrome: Highways and Byways. Springer Science & Business Media. [2017-05-29]. ISBN 9781447151616. （原始內容存檔於2017-03-31） （英語）.