显微镜下多血管炎
| 显微镜下多血管炎 | |
|---|---|
| 又称 | 显微性多血管炎（Micropolyangiitis）、微观性多动脉炎（Microscopic polyarteritis）、微观多动脉炎结节（Microscopic polyarteritis nodosa）、Wohlwill氏病（Wohlwill's disease） |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 免疫学、风湿病学 |
| ICD-11 | 4A44.A0 |
| ICD-10 | M31.7 |
| DiseasesDB | 8193 |
| MedlinePlus | 000874 |
| eMedicine | 334024 |
| Orphanet | 727 |
显微镜下多血管炎（Microscopic polyangiitis[1]，MPA[2]）是一种自体免疫性疾病。其表现为全身性、寡免疫性（pauci-immune）、坏死性的小血管炎。该疾病通常不会出肉芽肿性发炎。
症状
[编辑]临床症状包括发烧、关节疼痛、肌痛、厌食、消瘦、乏力、体重减轻等全身性体质性症状（constitutional symptoms）。该疾病可能进犯多种器官，包含咳嗽、呼吸短促、咳血、肾功能衰竭、皮肤斑点（紫癜或总状花疹青斑[3]）、癫痫、周边神经病变、腹痛等等[4]。
有高达80%的病人有出现血尿及蛋白尿的状况，甚至可能出现急进性肾小球肾炎。有20-50%的人可能会出现肺出血、肺纤维化，或呼吸衰竭[5]。
病因
[编辑]该疾病的病理机转尚未完全阐明，目前该疾病归类于ANCA关联性血管炎（ANCA-Associated Vasculitis，AAV）的一种，意即疾病可能是因抗中性球细胞质抗体（ANCA）所诱发。患者可能因为遗传因素、感染、肿瘤、药物、发炎等原因，导致体内出现ANCA抗体[6]。其中MPA病人身上最常见的ANCA是抗MPO抗体（MPO-ANCA，旧称p-ANCA），约有55-65%的病人可在周边血检体中验到MPO-ANCA[7]。嗜中性球在与MPO-ANCA结合后，会释放出发炎物质、溶酶，及过氧化物，导致细胞损伤及发炎，进而造成血管内皮发炎坏死[6]。该疾病会进犯肾脏，并引发坏死性新月体肾丝球肾炎（necrotizing and crescentic glomerulonephritis）[8]。
诊断
[编辑]临床症状、理学检查、生化检验、病理切片是诊断GPA和MPA的重要根据。目前尚无有效诊断ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的标准，也因此造成约有60%的AAV病人有延迟诊断的问题，症状出现和最终诊断之间的中位数时间为6个月[9]。AAV较典型的症状包含快速进展性肺肾症候群、肾丝球肾炎等等。因此若病人同时出现血尿、蛋白尿，及咳血问题，可能须联想到相关诊断，若病人怀疑有肾炎，应考虑肾脏切片以协助诊断[9]。
在实验室诊断方面，血清ANCA的种类和数值可以做为参考依据，MPA较常为MPO-ANCA（pANCA），GPA则较常为PR3-ANCA（cANCA）。血清ANCA阴性并不能排除AAV[7]。
治疗
[编辑]常规治疗涉及长效剂量的泼尼松，或与之交替性的使用或组合性使用的药物，如与细胞毒性药物、比如环磷酰胺或硫唑嘌呤交替使用或组合成复方药物(Combination drug)使用。
血浆置换法(Plasmapheresis)，也可以使用在急性期以消除ANCA抗体(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。
注释
[编辑]- ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 1-4160-2999-0.
- ^ Commissioner, Office of the. FDA approves first treatment for children with rare diseases that cause inflammation of small blood vessels. FDA. 2020-03-24 [2024-11-04] （英语）.
- ^ Nagai, Yayoi; Hasegawa, Michiko; Igarashi, Naoya; Tanaka, Setsuko; Yamanaka, Masayoshi; Ishikawa, Osamu. Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis. European Journal of Dermatology. 2009-01, 19 (1). ISSN 1167-1122. doi:10.1684/ejd.2008.0566.
- ^ Chung, Sharon A.; Seo, Philip. Microscopic Polyangiitis. Rheumatic Disease Clinics of North America. August 2010, 36 (3): 545–558. ISSN 0889-857X. PMC 2917831
. PMID 20688249. doi:10.1016/j.rdc.2010.04.003.
- ^ Karras, Alexandre. Microscopic Polyangiitis: New Insights into Pathogenesis, Clinical Features and Therapy. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 2018-08, 39 (04). ISSN 1069-3424. doi:10.1055/s-0038-1673387 （英语）.
- ^ 6.0 6.1 Nakazawa, Daigo; Masuda, Sakiko; Tomaru, Utano; Ishizu, Akihiro. Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis. Nature Reviews Rheumatology. February 2019, 15 (2): 91–101. ISSN 1759-4804. PMID 30542206. S2CID 54474335. doi:10.1038/s41584-018-0145-y. hdl:2115/74654 （英语）.
- ^ 7.0 7.1 Kitching, A. Richard; Anders, Hans-Joachim; Basu, Neil; Brouwer, Elisabeth; Gordon, Jennifer; Jayne, David R.; Kullman, Joyce; Lyons, Paul A.; Merkel, Peter A.; Savage, Caroline O. S.; Specks, Ulrich. ANCA-associated vasculitis. Nature Reviews Disease Primers. 2020-08-27, 6 (1). ISSN 2056-676X. doi:10.1038/s41572-020-0204-y （英语）.
- ^ Falk RJ, Jennette JC. ANCA are pathogenic—oh yes they are!. J. Am. Soc. Nephrol. July 2002, 13 (7): 1977–9. PMID 12089397. doi:10.1681/ASN.V1371977 .
- ^ 9.0 9.1 Kronbichler, Andreas; Bajema, Ingeborg M; Bruchfeld, Annette; Mastroianni Kirsztajn, Gianna; Stone, John H. Diagnosis and management of ANCA-associated vasculitis. The Lancet. 2024-02, 403 (10427). doi:10.1016/S0140-6736(23)01736-1 （英语）.
参见
[编辑]- 抗中性白细胞胞质抗体（Anti-neutrophil cytoplasmic antibody）
- 结节性多动脉炎
- 皮肤病列表
- 李氏杆菌病（Listeriosis）
