线粒体三功能蛋白

线粒体三功能蛋白（英语：Mitochondrial trifunctional protein，缩写MTP）是一种线粒体内膜上的蛋白质，催化脂肪酸 β-氧化四个步骤循环中的2、3、4三步。MTP 是一个异八聚体，由四个α亚基（HADHA）和四个β亚基（HADHB）组成。

它的三个功能为：2-烯酰CoA的水合（第2步）、长链-3-羟基脂酰CoA的脱氢（第3步）以及β-酮脂酰CoA的硫解（第4步）^[1]

参考文献

^ Long-Chain Acyl CoA Dehydrogenase Deficiency: eMedicine Pediatrics: Genetics and Metabolic Disease. [2009-07-11]. （原始内容存档于2020-03-13）.

外部链接

医学主题词表（MeSH）：mitochondrial+trifunctional+protein+TP

[urlLong-Chain_Acyl_CoA_Dehydrogenase_Deficiency:_eMedicine_Pediatrics:_Genetics_and_Metabolic_Disease-1] Long-Chain Acyl CoA Dehydrogenase Deficiency: eMedicine Pediatrics: Genetics and Metabolic Disease. [2009-07-11]. （原始内容存档于2020-03-13）.

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查论编线粒体蛋白质
外膜	脂肪酸降解（肉碱棕榈酰转移酶I、长脂肪酰辅酶A合成酶）色氨酸代谢（犬尿氨酸酶）单胺类神经递质代谢（单胺氧化酶）
膜间隙	腺苷酸激酶 - 肌酸激酶
内膜	氧化磷酸化（辅酶Q–细胞色素c还原酶、细胞色素c、NADH脱氢酶、琥珀酸脱氢酶）嘧啶代谢（二氢乳清酸脱氢酶）线粒体穿梭（苹果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭）类固醇生成（胆固醇侧链裂解酶、类固醇11-β-羟化酶、醛固酮合成酶）其他（谷氨酸天冬氨酸转运体、甘油-3-磷酸脱氢酶、三磷酸腺苷合酶、肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ、解偶联蛋白）
基质	三羧酸循环（柠檬酸合酶、顺乌头酸酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体、琥珀酰辅酶A合成酶、延胡索酸酶、苹果酸脱氢酶）回补反应（天冬氨酸氨基转移酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体）尿素循环（氨甲酰磷酸合成酶I、鸟氨酸转氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶）乙醇代谢（ALDH2（英语：ALDH2）） PMPCB（英语：PMPCB）
其他/待分类	共济蛋白（英语：Frataxin）线粒体膜转运蛋白（线粒体通透性转换孔、线粒体载体）
线粒体DNA	复合体Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 复合体Ⅲ（MT-CYB） - 复合体Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3）三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）
生化结构: 过氧化物酶体，骨架（中心体），上皮，纤毛，线粒体，细胞核（染色体）另见：线粒体疾病

查论编酶：多酶复合体
光合作用	光合作用中心光系统光系统 I 光系统 II
脱氢酶	丙酮酸脱氢酶复合体 E1 E2 E3 α-酮戊二酸脱氢酶复合体 OGDH DLST（英语：二氢硫辛酰胺琥珀酰转移酶） DLD 支链α-酮酸脱氢酶复合体 BCKDHA（英语：BCKDHA） BCKDHB（英语：BCKDHB） DBT（英语：DBT (gene)） DLD
其他	CAD 氨甲酰磷酸合成酶II（英语：Carbamoyl phosphate synthase II）天冬氨酸转氨甲酰酶二氢乳清酸酶胆固醇侧链裂解酶细胞色素b6f复合体（英语：Cytochrome b6f complex）电子传递链脂肪酸合酶复合体甘氨酸脱羧酶复合体（英语：Glycine cleavage system）线粒体三功能蛋白 HADHA（英语：HADHA） HADHB 磷酸烯醇式丙酮酸糖磷酸转移酶系统（英语：PEP group translocation）聚酮合成酶（英语：Polyketide synthase）蔗糖酶-异麦芽糖酶复合体（英语：Sucrase-isomaltase）色氨酸合成酶（英语：Tryptophan synthase）