白血病
| 白血病 | |
|---|---|
 | |
| 经Wright氏染色后的骨髓液显微镜抹片，可见到白血病的芽细胞。 | |
| 症状 | 骨痛[*]、头晕、减肥、胸痛、水肿、心绞痛 |
| 类型 | hematologic cancer[*]、骨髓增殖性疾病、疾病 |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 血液学 |
| ICD-11 | 2B33.4 |
| ICD-10 | C91-C95 |
| ICD-9-CM | 208.9 |
| ICD-O | 9800-9940 |
| DiseasesDB | 7431 |
| MedlinePlus | [1] |
| MeSH | D007938 |
白血病（英语：leukemia）又称血癌，是造血器官的一组进行性恶性肿瘤疾病[1]。病因是造血干细胞或祖细胞于发育成熟过程中的不同阶段，发生了分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖，进而引起异质性造血系统恶性肿瘤。
白血病主要特点是血液和骨髓中的白细胞及其幼稚细胞（前体细胞或白血病细胞）出现质和量的异常[2]，会抑制骨髓正常造血功能并浸润肝、脾、淋巴结等组织器官。症状会因缺乏正常血球而发生[2]，可能包括：出血与瘀斑、疲倦以及感染风险增加[2]。
英语 leukemia 来自于古希腊语，λευκός（leukos，白色）与αἷμα（haima，血液）的组合[3]。
白血病发生的真正原因尚未知晓，目前相信环境与遗传因素都扮演了重要角色[4]。风险因子包括：吸烟、游离辐射、部分化学物质如苯、曾接受化疗、唐氏综合症[4][5]、家族史有白血病[5]。白血病可被分为：急性淋巴性白血病、急性骨髓性白血病、B细胞慢性淋巴性白血病与慢性骨髓性白血病这四大类型，以及其他较不常见的种类[5][6]。白血病与淋巴瘤同属影响血液、骨髓与淋巴系统的肿瘤当中的一种，此大类疾病被称为造血和淋巴组织肿瘤[6]。白血病的诊断方法主要靠血液检查与骨髓检查[2]。
白血病的治疗方式包括化学疗法、放射线疗法、标靶治疗与骨髓移植。某些类型的白血病会采用所谓“观察性等待”的策略[5]。
预后方面，发达国家比以前有明显进步，以美国为例，其五年存活率在2011年的统计数据为57%[7]。慢性淋巴细胞白血病（CLL）是西方国家最常见的成人白血病类型，在亚洲人中罕见[8]。儿童的五年存活率一般比成人高，依据白血病的类型不同，大约在60到90%之间[9]。急性白血病病患若接受治疗痊愈且5年内没有复发的话，之后终身复发的几率相当低[9]。另外，白血病的治疗有可能需要配合输血或输血小板[2]。有些病患选择安宁缓和治疗[10]。
2012年，共有35.2万位新的白血病病患，并造成26.5万人死亡[6]。白血病是最常见的儿童癌症，其中80%的病例是急性淋巴性白血病[5]。然而，占比90%的成人病患当中，B细胞慢性淋巴性白血病与急性骨髓性白血病是最常见被确诊的种类[5]。白血病最常在发达国家出现[6]。在美国，白血病一年的医疗支出为54亿美元[5]。
概述
[编辑]1847年德国病理学家鲁道夫·菲尔绍首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球，和正常人血液有明显区别，因而得名。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造约540万个／1立方毫米的红血球和7400个／1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病（clonal disorder），在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位。
病因
[编辑]对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质（例如装修工程期间会释放出的挥发性有机物，诸如苯[11][12]）和其它细胞内遗传物质的变异。人类嗜T淋巴球病毒一型也可能导致白血病。
类型
[编辑]| 细胞类型 | 急性 | 慢性 |
|---|---|---|
| 淋巴细胞性白血病 （或淋巴球性白血病） |
急性淋巴性白血病 | 慢性淋巴性白血病 |
| 骨髓性白血病 （或粒细胞性白血病） |
急性骨髓性白血病 | 慢性粒细胞性白血病 |
白血病有多种类型，白血病的类型主要由血液内不成熟的白血细胞的类型来区分，学术上，有多种分类方法，常用的分类法有FAB分类法，以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上，一般分急性和慢性白血病。
- 急性淋巴性白血病（ALL）
- 急性骨髓性白血病（AML）
- 慢性淋巴性白血病（CLL）
- 慢性骨髓性白血病（CML）
- 年轻型骨髓单核细胞白血病（JML）
- 成人T细胞淋巴性白血病（ATL）
成年人中最常见的是AML和CML，儿童中比较常见的是ALL。
急性白血病的特征是不成熟白血球剧增，这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5％以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。
慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞，这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人，少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类，再依照诊断与分类决定治疗的方针。
症状
[编辑]白血病的症状，主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于，白血球有穿渗进入组织的作用，部分症状也跟此种特性有关。（白血病的症状繁多，仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状，没有特殊性，拥有这里列举症状的人，不一定是患白血病。患白血病的病人，也不一定会拥有这描述的所有症状）
骨髓造血功能破坏引起的症状
[编辑]- 容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏。
- 贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血球的缺乏。容易在走动或运动时气喘和晕眩。
- 持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降，容易受到感染。
血癌细胞穿渗组织引起的症状
[编辑]- 淋巴结肿大
- 骨痛或关节痛：血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会引起剧烈疼痛。
- 牙龈肿胀、牙龈出血
- 肝脾肿大
- 头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。
- 皮肤出现硬块：因为看起来呈微绿色，又称“绿色瘤”
- 心包膜或是肋膜腔积水
各类白血病的特殊表现
[编辑]- 急性前骨髓性白血病：弥漫性出血，造成皮肤和黏膜瘀伤和流血，淋巴腺肿大、肝脾肿大及骨髓外组织的侵犯等特殊表现。
- 慢性骨髓性白血病：白细胞显著增高，脾脏肿大，部分病例血小板增高。
- 慢性淋巴性白血病：很少发生在汉人身上，是北美和欧洲最常见的白血病类型。
- 急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺肿大，往往压迫气管，导致“呼吸急促”咳嗽。
- 成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子过高，导致脱水，意识不清，昏迷。
诊断
[编辑]诊断通常建立在多次的全血细胞计数检查并视症状安排骨髓检查。某些情况下某些种类的白血病需要淋巴结切片。有时候血液检查不能发现病患已经患有白血病，尤其是在疾病早期或是缓解期。
治疗
[编辑]治疗按不同类型有药物治疗、放射治疗、免疫治疗和靶向治疗。部分高危病人，需要进行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。[13]
存活率
[编辑]患者的预后取决于白血病的类型和患者的年龄，以美国为例：
急性骨髓性白血病：20岁及以上的患者5年生存率约为24%，20岁以下的患者5年生存率为67％。[14]这是亚洲国家最常见的白血病类型。
急性淋巴性白血病：20岁及以上的患者5年生存率约为35％，20岁以下的患者5年生存率为89％。[15]这是儿童中最常见的白血病类型。
慢性骨髓性白血病：五年生存率为69%。[16]这是亚洲国家最常见的慢性白血病类型。对持续服用伊马替尼药物的患者进行的一项研究发现，有90％的患者至少活了5年。[17]
慢性淋巴性白血病：五年生存率为85%。[18]这是西方国家最常见的白血病类型，在亚洲人中很罕见。慢性淋巴性白血病属于惰性淋巴瘤的范畴，其预后通常比白血病要好一些。[19]
死于白血病的名人
[编辑]参考文献
[编辑]- ^ Leukemia. NCI. [13 June 2014]. （原始内容存档于2014-05-27）.
- ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 What You Need To Know About™ Leukemia. National Cancer Institute. 2013-12-23 [18 June 2014]. （原始内容存档于2014-07-06）.
- ^ Leukemia. Mosby’s Medical, Nursing &Allied Health Dictionary Fourth. Mosby-YearBook. 1994: 903.
- ^ 4.0 4.1 Hutter, John J. Childhood leukemia. Pediatrics in Review. 2010-06, 31 (6): 234–241 [2020-12-16]. ISSN 1526-3347. PMID 20516235. doi:10.1542/pir.31-6-234. （原始内容存档于2021-04-15）.
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- ^ 6.0 6.1 6.2 6.3 World Cancer Report 2014.. World Health Organization. 2014: Chapter 5.13. ISBN 9283204298.
- ^ SEER Stat Fact Sheets: Leukemia. National Cancer Institute. 2011 [2014-12-05]. （原始内容存档于2016-07-16）.
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- ^ Chronic Myeloid Leukemia - Cancer Stat Facts. SEER. [2020-02-01]. （原始内容存档于2020-02-01） （英语）.
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- ^ 慢性淋巴细胞白血病治疗的最新进展(CLL) | PCC Singapore. Parkway Cancer Centre Singapore. 2019-06-08 [2020-02-01]. （原始内容存档于2020-04-14） （中文（简体））.
